Displasia epifisiaria-falángica en forma de ángel

Definición

Es una forma de displasia acromélica caracterizada por unos signos radiológicos distintivos de falanges medias en forma de ángel, un patrón metacarpofalángico característico (que afecta principalmente a los primeros metacarpianos y falanges medias del segundo, tercer y quinto dedo, todos los cuales aparecen cortos) cambios epifisarios en las caderas y, en algunos casos, anomalías dentarias y edad ósea retrasada.