Spectre aprosencéphalie/atélencéphalie

Définition

Groupe de malformations rares du système nerveux central caractérisées par une absence ou une dysplasie de degré variable des dérivés du prosencéphale (c'est-à-dire, le télencéphale et le diencéphale), en l'absence d'anomalies de la voûte crânienne. Le spectre comprend l'aprosencéphalie, qui est la forme la moins sévère où seul le télencéphale est atteint, et l'atélencéphalie où le diencéphale est également atteint. Les malformations peuvent être isolées ou associées à d'autres anomalies.