Spettro dell'aprosencefalia/atelencefalia

Definizione

Si tratta di un gruppo di malformazioni rare del sistema nervoso centrale, caratterizzate da agenesia o displasia di grado variabile dei derivati del prosencefalo (ovvero il telencefalo e diencefalo), con volta cranica intatta. Lo spettro comprende l'atelenencefalia, la forma meno grave, in cui è interessato solo il telencefalo, e l'aprosencefalia, in cui è coinvolto anche il diencefalo. Le malformazioni possono essere isolate o associarsi ad altre anomalie.