Aprosenzephalie/Atelenzephalie-Spektrum

Definition

Eine Gruppe seltener Fehlbildungen des Zentralnervensystems, die durch ein mehr oder weniger starkes Fehlen oder eine Dysplasie der Ableitungen des Prosenzephalons (d. h. Telenzephalon und Dienzephalon) bei intaktem Schädelgewölbe gekennzeichnet sind. Das Spektrum umfasst die Atelenzephalie, die weniger schwere Form, bei der nur das Telenzephalon betroffen ist, und die Aprosenzephalie, bei der auch das Zwischenhirn betroffen ist. Die Fehlbildungen können in isolierter Form oder in Verbindung mit anderen Anomalien auftreten.