Dysplasie gnatho-diaphysaire

Définition

La dysplasia gnatho-diaphysaire est une dysplasie osseuse rare caractérisée par une fragilité osseuse, de fréquentes fractures osseuses à un jeune âge, des lésions cémento-osseuses des os de la mâchoire, une incurvation des os longs (tibia et fibula) et une sclérose diaphysaire des longs os associée à une ostéopénie généralisée. La maladie suit un mode de transmission autosomique dominant.