Displasia gnatodiafisaria

Definición

Es una displasia ósea caracterizada por fragilidad ósea, frecuentes fracturas óseas a una edad temprana, lesiones cemento-óseas en los huesos de la mandíbula, arqueamiento de los huesos tubulares (tibia y peroné) y esclerosis diafisaria de los huesos largos, asociada a osteopenia generalizada. La enfermedad sigue un patrón de transmisión autosómico dominante.