Angio-oedème acquis avec déficit en C1Inh

Définition

Angio-oedème rare caractérisé par des épisodes, pouvant engager le pronostic vital, d'oedèmes des tissus sous-cutanés et/ou muqueux sans urticaire, dû à une hyperconsommation de C1-INH (inhibiteur de C1-estérase) dans un contexte de maladie lymphoproliférative ou auto-immune. La maladie se manifeste généralement au cours de la 4e décennie de vie ou bien plus tard, sans antécédents familiaux d'angio-oedèmes. Parmi les manifestations cliniques figurent des oedèmes cutanés ne prenant pas le godet et affectant le visage, mais également les membres ou les parties génitales, des douleurs abdominales dues à l'atteinte de la muqueuse gastro-intestinale et de graves oedèmes des voies respiratoires supérieures et de la muqueuse buccale. Les examens biologiques mettent en évidence la faible activité fonctionnelle de C1-INH, ainsi que de faibles taux de C3, C4 et C1q. Les auto-anticorps anti-C1-INH sont fréquemment détectés.