Erworbenes Angioödem mit C1Inh-Mangel

Definition

Eine seltene Form eines nicht histaminvermittelten Angioödems, die gekennzeichnet ist durch lebensbedrohliche Episoden subkutaner und/oder mukosaler Ödeme ohne Urtikaria und durch eine übermäßige Einnahme von C1-Esterase-Inhibitoren (C1-INH) im Zusammenhang mit lymphoproliferativen oder Autoimmunerkrankungen verursacht wird. Die Betroffenen präsentieren sich typischerweise im vierten Lebensjahrzehnt oder später und haben keine familiäre Vorgeschichte von Angioödemen. Die klinische Manifestation umfasst nicht-litische Ödeme der Haut, hauptsächlich im Gesicht, aber auch an Extremitäten oder Genitalien, Bauchschmerzen aufgrund einer Beteiligung der gastrointestinalen Schleimhaut und schwere Ödeme der oberen Atemwege und der Mundschleimhaut. Die Laboruntersuchung zeigt eine niedrige C1-INH-Aktivität und niedrige C3-, C4- und C1q-Werte. Häufig sind Autoantikörper gegen C1-INH nachweisbar.