Entéropathie autoimmune primitive

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par une lésion à médiation immunitaire de la muqueuse intestinale, entraînant une diarrhée sévère, chronique et intraitable, une malabsorption et une perte de poids importante ou un retard de croissance staturo-pondérale. Les caractéristiques histopathologiques de l'intestin grêle sont un émoussement partiel ou complet des villosités, une lymphocytose profonde de la crypte, une apoptose accrue de la crypte et une lymphocytose intra-épithéliale de surface minime. La maladie peut par ailleurs affecter l'estomac, le côlon et l'oesophage. Des auto-anticorps circulants dirigés contre les entérocytes et/ou des cellules en gobelet sont identifiés chez de nombreux patients, mais pas tous. Le diagnostic nécessite d'écarter les autres causes d'atrophie villositaire.