Enteropatia autoimmune primitiva

Definizione

Si tratta di una malattia intestinale rara, caratterizzata da un danno immunomediato della mucosa intestinale, che causa diarrea grave, cronica e non trattabile, malassorbimento e marcata perdita di peso o ritardo della crescita. L'esame istologico dell'intestino tenue evidenzia l'atrofia parziale o completa dei villi, la linfocitosi nel fondo della cripta, l'aumento dell'apoptosi della cripta e una minima linfocitosi intraepiteliale superficiale. La malattia può interessare anche lo stomaco, il colon e l'esofago. Molti pazienti presentano autoanticorpi circolanti diretti contro gli enterociti e/o le cellule caliciformi. La diagnosi si basa sull'esclusione delle altre cause di atrofia dei villi.