Autoimmun-Enteropathie, primäre

Definition

Eine seltene Darmerkrankung, die durch eine immunvermittelte Schädigung der Darmschleimhaut gekennzeichnet ist und zu schweren, chronischen, hartnäckigen Durchfällen, Malabsorption und starkem Gewichtsverlust oder Gedeihstörungen führt. Zu den charakteristischen histologischen Befunden im Dünndarm gehören eine teilweise oder vollständige Abstumpfung der Zotten, eine tiefe Lymphozytose in der Krypta, eine erhöhte Apoptose in der Krypta und eine minimale intraepitheliale Lymphozytose an der Oberfläche. Darüber hinaus können auch der Magen, der Dickdarm und die Speiseröhre betroffen sein. Zirkulierende Autoantikörper gegen Enterozyten und/oder Becherzellen finden sich bei vielen, aber nicht bei allen Patienten. Die Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Ursachen für die Zottenatrophie.