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Maladie de Lafora

ORPHA:501· ICD-10 G40.3· Lafora disease

Définition

Forme rare, héréditaire et grave d'épilepsie myoclonique progressive caractérisée par une épilepsie pharmacorésistante, des myoclonies et une détérioration psychomotrice affectant des enfants ou des adolescents jusqu'alors en bonne santé.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Childhood