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Lathostérolose

ORPHA:46059· ICD-10 Q87.8· Lathosterolosis

Définition

Erreur innée rare de la biosynthèse des stérols qui se caractérise par une dysmorphie faciale, des anomalies congénitales (y compris des anomalies des membres et des reins), un retard de croissance, un retard de développement et une maladie du foie.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Neonatal