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Adrénoleucodystrophie néonatale

ORPHA:44· ICD-10 E71.3· Neonatal adrenoleukodystrophy

Définition

Variante de gravité intermédiaire du spectre du syndrome PBD-Zellweger (PBD-ZSS) caractérisée par une hypotonie, une leucodystrophie et des déficiences visuelles et auditives neurosensorielles. Des similarités phénotypiques sont observées entre l'adrénoleucodystrophie néonatale (ALDN) et la maladie de Refsum infantile (MRI).

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood, Infancy, Neonatal