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Adrenoleucodistrofia neonatal

ORPHA:44· ICD-10 E71.3· Neonatal adrenoleukodystrophy

Definición

Es la variante de gravedad intermedia del PBD-espectro del síndrome Zellweger (PBD-ZSS). Se caracteriza por hipotonía, leucodistrofia y déficits visuales y sordera neurosensorial. Los fenotipos de NALD y la enfermedad de Refsum infantil (IRD) se superponen.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood, Infancy, Neonatal