Cystadénocarcinome mucineux du pancréas
ORPHA:424053· ICD-10 C25.2· Mucinous cystadenocarcinoma of the pancreas
Définition
Tumeur épithéliale rare du pancréas caractérisée, sur le plan histologique, par un épithélium cylindrique produisant de la mucine, associé à un stroma sous-épithélial de type ovarien qui ne communique pas avec le canal pancréatique, siégeant le plus fréquemment sur le corps ou la queue du pancréas. Les tumeurs de petite taille (< 3 cm) sont généralement asymptomatiques, alors que les patients atteints de plus grandes tumeurs présentent généralement une jaunisse obstructive et une masse abdominale détectable à la palpation, potentiellement associées à une hypertension portale, une hémobilie et un diabète sucré.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult