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Cystadénocarcinome mucineux du pancréas

ORPHA:424053· ICD-10 C25.2· Mucinous cystadenocarcinoma of the pancreas

Définition

Tumeur épithéliale rare du pancréas caractérisée, sur le plan histologique, par un épithélium cylindrique produisant de la mucine, associé à un stroma sous-épithélial de type ovarien qui ne communique pas avec le canal pancréatique, siégeant le plus fréquemment sur le corps ou la queue du pancréas. Les tumeurs de petite taille (< 3 cm) sont généralement asymptomatiques, alors que les patients atteints de plus grandes tumeurs présentent généralement une jaunisse obstructive et une masse abdominale détectable à la palpation, potentiellement associées à une hypertension portale, une hémobilie et un diabète sucré.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult