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Muzinöses Zystadenokarzinom des Pankreas

ORPHA:424053· ICD-10 C25.2· Mucinous cystadenocarcinoma of the pancreas

Definition

Ein seltener epithelialer Tumor der Bauchspeicheldrüse, der histologisch durch ein säulenförmiges, Muzin produzierendes Epithel gekennzeichnet ist, das mit einem subepithelialen Stroma vom Ovarialtyp assoziiert ist und nicht mit dem Gangsystem der Bauchspeicheldrüse kommuniziert. Der Tumor ist meist im Körper oder im Schwanz der Bauchspeicheldrüse lokalisiert. Klinisch gesehen sind kleine Tumore (<3 cm) in der Regel asymptomatisch, während große Tumore typischerweise eine tastbare abdominale Masse aufweisen und mit einer obstruktiven Gelbsucht einhergehen. Weitere Manifestationen umfassen portale Hypertension, Hämobilität und Diabetes mellitus.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult