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Cistadenocarcinoma mucinoso del pancreas

ORPHA:424053· ICD-10 C25.2· Mucinous cystadenocarcinoma of the pancreas

Definizione

È una neoplasia epiteliale rara del pancreas, caratterizzata, dal punto di vista istologico, da epitelio colonnare che produce mucina, associato a stroma subepiteliale di tipo ovarico, che non comunica con il sistema duttale del pancreas. Di solito si localizza nel corpo o nella coda del pancreas. Dal punto di vista clinico, i tumori di piccole dimensioni (< 3 cm) di solito sono asintomatici, mentre quelli più grandi in genere esordiscono con ittero ostruttivo e con la presenza di una massa addominale palpabile, e possono associarsi ad ipertensione portale, emobilia e diabete mellito.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult