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Hyperaldostéronisme familial type I

ORPHA:403· ICD-10 E26.0· Familial hyperaldosteronism type I

Définition

Forme héréditaire rare d'hyperaldostéronisme primitif suppressible par les glucocorticoïdes, caractérisée par une hypertension à début précoce, un hyperaldostéronisme, une hypokaliémie de degré variable, une faible activité plasmatique de la rénine (APR) et une production anormale de 18-oxocortisol et de 18-hydroxycortisol.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood