Hiperaldosteronismo familiar tipo 1
ORPHA:403· ICD-10 E26.0· Familial hyperaldosteronism type I
Definição
Forma rara, hereditária, de aldosteronismo primário (PA), sensível a terapêutica com glicocorticóides caracterizada por hipertensão de início precoce, hiperaldosteronismo, hipocaliémia de grau variável, baixa atividade de renina plasmática (PRA) e produção anómala de 18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal dominant
- Idade de início
- Adolescent, Adult, Childhood