Syndrome douloureux épisodique familial avec atteinte prédominante du haut du corps

Définition

Sous-type du syndrome douloureux épisodique familial caractérisé par des épisodes de douleur sévèrement débilitante affectant principalement les épaules, le thorax et les bras (irradiant parfois vers l'abdomen et les jambes), déclenchés par le jeûne, la fatigue, les températures froides ou l'exercice physique, persistant entre 60 et 90 minutes et répondant mal aux traitements analgésiques conventionnels. Les épisodes de douleur intense s'accompagnent de dyspnée, de tachycardie, de transpiration, de pâleur généralisée, de cyanose péribuccale et de rigidité abdominale, et sont suivis d'une période d'épuisement et de somnolence.