Sindrome da dolore episodico familiare con prevalente interessamento della parte superiore del corpo

Definizione

La sindrome da dolore episodico familiare con prevalente interessamento della parte superiore del corpo è un sottotipo della sindrome da dolore episodico familiare; è caratterizzato da episodi di dolore grave e debilitante, che interessa per lo più le spalle, il torace e le braccia (occasionalmente si irradia verso l'addome e le gambe). Gli episodi, scatenati dal digiuno, dall'affaticamento, dalle basse temperature o dall'esercizio fisico, durano 60-90 minuti, con una scarsa risposta all'analgesia convenzionale. Gli episodi dolorosi più intensi si associano a dispnea, tachicardia, sudorazione, pallore generalizzato, cianosi periorale e rigidità della parete addominale, e sono seguiti da periodi di stanchezza estrema e sonnolenza.