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Desmostérolose

ORPHA:35107· ICD-10 Q87.8· Desmosterolosis

Définition

Anomalie rare de la biosynthèse du stérol caractérisée par de multiples anomalies congénitales, un retard de croissance et une déficience intellectuelle, ainsi que des taux élevés de desmostérol.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal