Maladie de Thiemann familiale
ORPHA:3314· ICD-10 M93.2· Thiemann disease, familial form
Définition
Maladie osseuse nécrotique génétique très rare caractérisée cliniquement par un gonflement indolore des articulations interphalangiennes proximales associée à une ostéonécrose des épiphyses, suivi d'anomalies ostéo-arthritiques, apparaissant avant 25 ans et dont l'évolution est souvent bénigne.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent