Malattia di Thiemann, forma familiare
ORPHA:3314· ICD-10 M93.2· Thiemann disease, familial form
Definizione
La malattia di Thiemann è una patologia necrotica dello scheletro molto rara, di origine genetica, caratterizzata da gonfiore indolore a livello delle articolazioni interfalangee prossimali, associato a osteonecrosi delle epifisi, seguita da alterazioni osteoartrosiche, che esordisce prima dei 25 anni e spesso ha un decorso benigno.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adolescent