Enfermedad de Thiemann forma familiar
ORPHA:3314· ICD-10 M93.2· Thiemann disease, familial form
Definición
Es un trastorno óseo necrótico genético muy poco frecuente que se caracteriza clínicamente por hinchazón indolora de las articulaciones interfalángicas proximales asociado con osteonecrosis de la epífisis y seguido por cambios osteoartríticos, con una aparición anterior a los 25 años de edad y a menudo de curso benigno.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent