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Enfermedad de Thiemann forma familiar

ORPHA:3314· ICD-10 M93.2· Thiemann disease, familial form

Definición

Es un trastorno óseo necrótico genético muy poco frecuente que se caracteriza clínicamente por hinchazón indolora de las articulaciones interfalángicas proximales asociado con osteonecrosis de la epífisis y seguido por cambios osteoartríticos, con una aparición anterior a los 25 años de edad y a menudo de curso benigno.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent