Déficit immunitaire combiné sévère T-B+
ORPHA:317416· ICD-10 D81.2· T-B+ severe combined immunodeficiency
Définition
Le déficit immunitaire combiné sévère T-B+ (DICS) est un groupe de troubles immunitaires monogéniques primaires rares caractérisé par un manque de fonction des lymphocytes périphériques T associé à la présence de lymphocytes B, résultant en l'apparition précoce d'infections respiratoires virales, bactériennes et fongiques sévères, de diarrhées et d'un retard de croissance staturo-pondérale.