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Immunodeficienza combinata grave T-B+

ORPHA:317416· ICD-10 D81.2· T-B+ severe combined immunodeficiency

Definizione

L'immunodeficienza combinata grave (SCID; si veda questo termine) T-B+ definisce un gruppo di patologie mendeliane rare con immunodeficienza primitiva, caratterizzate dall'assenza dei linfociti T periferici, associata alla presenza di linfociti B, infezioni respiratorie micotiche, batteriche o virali gravi, ad esordio precoce, diarrea e ritardo della crescita.