Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+
ORPHA:317416· ICD-10 D81.2· T-B+ severe combined immunodeficiency
Definition
Der kombinierte schwere Immundefekt (SCID; siehe dort) T-B+ umfasst eine Gruppe seltener monogener primärer Immundefekt-Störungen, die durch das Fehlen funktionsfähiger peripherer T-Lymphozyten bei Vorhandensein von B-Lymphozyten gekennzeichnet ist Klinische Symptome sind früh einsetzende schwere viralen, bakterielle oder Pilzinfektionen der Atemwege, Diarrhöe und Gedeihstörung.