Inmunodeficiencia combinada grave T-B+
ORPHA:317416· ICD-10 D81.2· T-B+ severe combined immunodeficiency
Definición
La inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) T-B+ es un grupo de trastornos monogénicos de inmunodeficiencia primaria poco frecuentes, que se caracteriza por una falta de linfocitos T periféricos funcionales con presencia de linfocitos B, dando lugar a infecciones respiratorias virales, bacterianas o fúngicas, graves y de aparición temprana, diarrea y retraso en el crecimiento.