Erythrodermie desquamative

Définition

Déficit immunitaire rare avec atteinte cutanée, caractérisé par l'apparition précoce chez le nourrisson d'une tétrade clinique comprenant une érythrodermie sévère généralisée de type séborrhéique, des infections bactériennes ou fongiques secondaires récurrentes (le plus souvent à staphylocoque doré, Candida et bactéries à Gram négatif), une diarrhée persistante et abondante due à la malabsorption et un retard de croissance ou une émaciation marquée. Fièvre, anémie et perte de poids font partie des symptômes systémiques associés. Parmi les complications critiques figurent une altération de la thermorégulation et une perte sévère de liquide due à une exfoliation importante.