Eritrodermia descamativa de Leiner-Moussous

Definición

Es una inmunodeficiencia poco frecuente con afectación cutánea caracterizada por el inicio en la lactancia temprana de una tétrada clínica que comprende eritrodermia seborreica grave generalizada, infecciones bacterianas o micóticas secundarias recurrentes (con mayor frecuencia Staphylococcus aureus, Candida y bacterias Gram-negativas), diarrea malabsortiva profusa y persistente y fallo de medro o emaciación grave. Los síntomas sistémicos asociados incluyen fiebre, anemia y pérdida de peso. Otras complicaciones críticas son la alteración de la termorregulación y una grave pérdida de líquidos debido a una exfoliación extensa.