Eritrodermia desquamativa

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza rara con interessamento della cute, caratterizzata dall'esordio precoce di una tetrade clinica che comprende l'eritroderma simil-seborroico grave generalizzato, le infezioni batteriche o fungine secondarie ricorrenti (soprattutto da Staphylococcus aureus, Candida e batteri gram-negativi), la diarrea persistente e abbondante con malassorbimento e il ritardo della crescita o marcata distruzione tissutale. I sintomi sistemici comprendo la febbre, l'anemia e la perdita di peso. Ulteriori complicanze critiche sono l'alterazione della termoregolazione e la grave perdita di liquidi secondaria ad un'estesa esfoliazione.