Syndrome de Roussy-Lévy

Définition

Neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante héréditaire rare, caractérisée par une démarche ataxique prononcée, des pieds creux, une aréflexie tendineuse, une faiblesse des membres distaux, un tremblement des membres supérieurs, un déficit sensitif distal, une cyphoscoliose et une atrophie musculaire progressive. La maladie se transmet sur le mode autosomique dominant et devient symptomatique dans la petite enfance ou l'enfance.