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Syndrome de petite taille-surdité-neutrophiles anormaux

ORPHA:2866· ICD-10 Q87.1· Short stature-deafness-neutrophil dysfunction-dysmorphism syndrome

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire caractérisée par une petite taille proportionnée, une surdité neurosensorielle, un mutisme, une dysmorphie faciale et des infections récurrentes dues à une chimiotaxie anormale des neutrophiles. Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1978.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Antenatal, Neonatal