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Síndrome de talla baja-sordera-disfunción neutrófila-dismorfia

ORPHA:2866· ICD-10 Q87.1· Short stature-deafness-neutrophil dysfunction-dysmorphism syndrome

Definición

Es un síndrome malformativo congénito poco frecuente, caracterizado por talla baja proporcionada, sordera neurosensorial, mutismo, dismorfia facial e infecciones recurrentes como resultado de una quimiotaxis neutrofílica reducida. No ha habido más casos descritos en la literatura desde 1978.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal