Malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires type 1

Définition

Sous-type rare de malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires caractérisé par une masse multicystique de tissu pulmonaire non fonctionnel avec un ou plusieurs kystes dominants de 2 à 10 cm de diamètre, qui peuvent être entourés de kystes de plus petite taille. Il existe entre les lésions des communications intrakystiques pouvant être reliées à l'arbre trachéobronchique, généralement unilatérales et affectant un seul lobe. Les petites lésions peuvent rester asymptomatiques. La plupart des patients manifestent une détresse respiratoire pendant la période néonatale ou l'enfance, ou des infections respiratoires récurrentes plus tard dans la vie. L'hypoplasie pulmonaire et l'hydrops foetal sévère sont des complications rares. La maladie est associée à un risque accru de tumeur maligne pulmonaire, telle que le carcinome broncho-alvéolaire.