Kongenitale Fehlbildung der Atemwege Typ 1

Definition

Ein seltener Subtyp einer angeborenen Fehlbildung der pulmonalen Atemwege, gekennzeichnet durch eine multizystische Gewebeverdichtung von nicht funktionierendem Lungengewebe mit einer oder mehreren dominanten Zysten von 2 bis 10 cm Durchmesser, die von kleineren Zysten umgeben sein können. Die Läsionen haben intrazystische Verbindungen, können mit dem Tracheobronchialbaum verbunden sein und sind in der Regel einseitig, d. h. ein einzelner Lappen ist betroffen. Kleine Läsionen können asymptomatisch bleiben, während die meisten Fälle in der Neugeborenenperiode oder im Säuglingsalter mit Atemnot oder später im Leben mit wiederkehrenden Atemwegsinfektionen einhergehen. Pulmonale Hypoplasie und schwerer fetaler Hydrops sind seltene Komplikationen. Die Erkrankung ist mit einem erhöhten Risiko für pulmonale Malignität, wie z. B. bronchoalveolärem Karzinom, verbunden.