Malformazione congenita delle vie aeree polmonari, tipo 1

Definizione

Si tratta di un sottotipo raro di malformazione congenita delle vie aeree polmonari, caratterizzato da una massa multicistica di tessuto polmonare non funzionante con una o più cisti dominanti (di diametro compreso tra 2 e 10 cm) che possono essere circondate da cisti più piccole. Le lesioni presentano comunicazioni intracistiche, possono essere connesse all'albero tracheobronchiale, in genere sono monolaterali, e interessano un solo lobo. Le lesioni di dimensioni più piccole possono essere asintomatiche, ma la maggior parte dei pazienti presenta distress respiratorio nel periodo neonatale o nella prima infanzia, oppure, successivamente, infezioni respiratorie ricorrenti. L'ipoplasia polmonare e l'idrope fetale grave sono complicanze rare. I pazienti sono predisposti ai tumori polmonari maligni, come il carcinoma broncoalveolare.