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Syndrome d'imperforation de l'oropharynx-anomalies costovertébrales

ORPHA:2759· ICD-10 Q87.5· Imperforate oropharynx-costovertebral anomalies syndrome

Définition

Dysostose vertébrale ou costale caractérisée par une atrésie oropharyngée, une légère dysostose mandibulo-faciale, des malformations auriculaires et des malformations costales et vertébrales (hémivertèbres, bloc vertébral, fusion partielle des côtes, côtes absentes). Aucun cas n'a été décrit dans la littérature depuis 1989.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Neonatal