Syndrome lymphoprolifératif auto-immun-infections virales récurrentes par déficit en CASP8
ORPHA:275517· ICD-10 D47.9· Autoimmune lymphoproliferative syndrome-recurrent viral infections due to CASP8 deficiency
Définition
Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (SLAI) avec infections virales récurrentes est une maladie génétique rare caractérisée par une lymphadénopathie et/ou une splénomégalie, et par des infections causées par le virus de l'herpès.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood