Síndrome linfoproliferativo autoinmune-infecciones virales recurrentes por deficiencia de CASP8
ORPHA:275517· ICD-10 D47.9· Autoimmune lymphoproliferative syndrome-recurrent viral infections due to CASP8 deficiency
Definición
Es un trastorno de origen genético poco frecuente caracterizado por linfadenopatía y/o esplenomegalia e infecciones recurrentes debido al virus del herpes.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood