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Malformation d'Arnold-Chiari type I

ORPHA:268882· ICD-10 Q07.0· Arnold-Chiari malformation type I

Définition

Malformation du système nerveux central caractérisée par un déplacement caudal des amygdales cérébelleuses de plus de 5&nbps;mm sous le foramen magnum, avec ou sans syringomyélie. Les symptômes, qui varient quant à la gravité et au moment d'apparition, sont : des céphalées sous-occipitales, des douleurs cervicales, des vertiges, des acouphènes, une atteinte oculaire (diplopie, vision floue, photophobie, nystagmus), des signes d'atteinte des nerfs crâniens inférieurs, une ataxie cérébelleuse et une spasticité. Certaines personnes atteintes peuvent être asymptomatiques.

Prévalence
Unknown
Transmission
Unknown
Âge de début
Infancy, Neonatal