Malformación de Arnold-Chiari tipo I

Definición

Es una malformación del sistema nervioso central caracterizada por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que sobrepasan 5 mm por debajo del foramen magnum con o sin siringomielia. Los síntomas varían tanto en inicio como en gravedad, e incluyen cefalea suboccipital, dolor cervical, vértigo, tinnitus, síntomas oculares (diplopía, visión borrosa, fotofobia, nistagmo), signos de pares craneales bajos, ataxia cerebelosa y espasticidad. Algunos portadores de la alteración genética pueden estar asintomáticos.