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Malformazione di Arnold-Chiari, tipo I

ORPHA:268882· ICD-10 Q07.0· Arnold-Chiari malformation type I

Definizione

La malformazione di Arnold-Chiari tipo I è una malformazione del sistema nervoso centrale, caratterizzata dalla dislocazione caudale delle tonsille cerebellari, che si trovano 5 mm più in basso rispetto al forame magno, con o senza siringomielia. L'esordio e la gravità dei segni clinici sono variabili e comprendono la cefalea suboccipitale, il dolore al collo, le vertigini, gli acufeni, i sintomi oculari (diplopia, annebbiamento della vista, fotofobia, nistagmo), i segni clinici correlati ai nervi cranici inferiori, l'atassia cerebellare e la spasticità. Alcuni pazienti sono asintomatici.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Unknown
Età di esordio
Infancy, Neonatal