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Incompétence vélopharyngienne congénitale

ORPHA:2291· ICD-10 J39.2· Congenital velopharyngeal incompetence

Définition

Malformation otorhinolaryngologique rare, caractérisée par un retard de parole et une voix hypernasale en l'absence de fente palatine manifeste. L'examen radiologique montre un palais mou court et immobile et une disproportion anatomique des structures vélopharyngiennes. Il peut s'agir d'une manifestation isolée ou d'un élément du syndrome vélo-cardio-facial.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Neonatal