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Incompetencia velofaríngea congénita

ORPHA:2291· ICD-10 J39.2· Congenital velopharyngeal incompetence

Definición

Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por el hallazgo aislado de un paladar blando corto e inmóvil con desproporción anatómica de las estructuras velofaríngeas, lo que impide el cierre velofaríngeo. Los pacientes presentan retraso del desarrollo del habla y habla hipernasal.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Neonatal