Syndrome de détresse respiratoire aiguë néonatale

Définition

Pneumopathie interstitielle génétique rare caractérisée par une détresse respiratoire progressive, engageant le pronostic vital et réfractaire chez le nouveau-né à terme, associée à un déficit en protéine B du surfactant pulmonaire. La plupart des nouveau-nés décèdent au cours des premiers mois de vie. La biopsie pulmonaire révèle des modifications physiologiques caractéristiques d'une protéinose alvéolaire pulmonaire avec fibrose et inflammation interstitielles, ainsi qu'une accumulation de matériel granulaire, protéique, éosinophile composé de pneumocytes de type II desquamés et de macrophages spumeux dans les alvéoles pulmonaires.