Sindrome da distress respiratorio acuto neonatale

Definizione

Si tratta di una pneumopatia interstiziale genetica rara, caratterizzata da distress respiratorio progressivo e refrattario, potenzialmente letale, che insorge nei neonati a termine, associato al deficit della proteina B del surfattante. Nella maggior parte dei casi, la malattia è letale nei primi mesi di vita. La biopsia polmonare evidenzia le alterazioni caratteristiche della proteinosi alveolare polmonare con fibrosi e infiammazione interstiziale, e l'accumulo di materiale granulare ricco di lipidi, eosinofilo e proteico, costituito da pneumociti di tipo II desquamati e da macrofagi schiumosi all'interno degli spazi alveolari.