Síndrome de dificultad respiratoria aguda neonatal

Definición

Es una enfermedad pulmonar intersticial, de origen genético y poco frecuente, caracterizada por dificultad respiratoria refractaria progresiva y potencialmente mortal causada por deficiencia de surfactante, que es particularmente prevalente en pulmones inmaduros. Se observa principalmente en neonatos prematuros, pero también puede afectar a neonatos a término. En la mayoría de los casos es mortal durante los primeros meses de vida. La biopsia pulmonar revela cambios característicos de la proteinosis alveolar pulmonar, incluyendo fibrosis e inflamación intersticiales, así como acúmulo de material granular proteico, eosinofílico y rico en lípidos, consistente en neumocitos tipo II descamados y macrófagos espumosos dentro de los espacios aéreos alveolares.